中文名称    ：Phenylpyruvic acid
中文别名    ：苯丙酮酸;苯基丙酮酸;2-氧代-3-苯基丙酸;3-苯基丙酮酸;Α-酮苯丙氨酸;尿苯丙酮酸;α-酮基-DL-苯丙氨酸;4'-羟基苯丙酮;对丙酰基苯酚;对甲氧苯乙酮;对羟基苯丙酮
英文名称    ：Phenylpyruvic acid
英文别名    ：2-Oxo-3-phenylpropanoic acid;ALPHA-KETO-DL-PHENYLALANINE;3-PHENYLPYRUVIC ACID;3-PHENYL-2-OXOPROPIONIC ACID;2-OXOPHENYLPROPIONIC ACID;2-OXO-3-PHENYLPROPIONIC ACID;2-KETOHYDROCINNAMIC ACID;BETA-PHENYLPYRUVIC ACID;BENZYLGLYOXYLIC ACID;.alpha.-oxo-Benzenepropanoicacid;2-Hydroxy-3-phenylpropenoic acid;3-Phenyl-2-oxopropanoic acid;alpha-oxo-benzenepropanoicaci;Phenylpyroracemic acid;PHENYLPYRUVIC ACID(RG);2-oxo-3-(phenyl)propionic acid;2-Oxo-3-phenylpropanoic acid,2-Oxo-3-phenylpropionic acid;L-PHENYLPYRUVICACID;phenylpyruvate;phenylpyruvic;Pyruvic acid,phenyl;α-Keto-DL-phenylalanine;Pyruvic acid, phenyl-;PHENYLPYRUVIC ACID;keto-phenylpyruvate;b-phenylpyruvic acid;3-phenyl-2-oxopropanoate;alpha-ketohydrocinnamic acid;Benzenepropanoic acid, .alpha.-oxo-;2-oxo-3-phenyl-propionic acid;2-oxo-3-phenyl-propanoic acid;PHENYLPYRUVIC ACID, REAG;Benzenepropanoic ;Benzenepropanoic acid, alpha-oxo-;BTNMPGBKDVTSJY-UHFFFAOYSA-N;X7CO62M413;PPY;2-Oxo-3-phenylp
Cas No.    ：156-06-9
分子式    ：C9H8O3
分子量    ：164.16
包装储存    ：Powder； -20°C； 3 years；In solvent； -80°C； 6 months；

在医学与生命科学研究的广袤天地中，代谢疾病始终是科研人员关注的焦点。苯丙酮酸，这种看似普通的有机化合物，正凭借其在代谢疾病研究中的关键作用，成为照亮该领域前行道路的一盏 “信号灯”，为揭示疾病机制、开发创新疗法带来新的希望。

代谢疾病，如苯丙酮尿症（PKU）等，严重影响患者的身体健康与生活质量。这些疾病的根源在于人体代谢过程中某些关键环节出现异常，导致代谢产物的积累或缺乏，进而引发一系列生理功能紊乱。传统的研究手段在探寻这些复杂代谢途径和疾病机制时，往往面临诸多挑战，难以精准定位问题所在。

苯丙酮酸在代谢疾病研究，尤其是苯丙酮尿症研究中占据着核心地位。苯丙酮尿症是一种常见的常染色体隐性遗传代谢病，患者由于肝脏中苯丙氨酸羟化酶（PAH）基因突变，导致该酶活性降低或缺失。正常情况下，PAH 负责将苯丙氨酸转化为酪氨酸，而当 PAH 功能异常时，苯丙氨酸无法正常代谢，大量堆积并通过旁路代谢途径生成苯丙酮酸。因此，苯丙酮酸在患者血液和尿液中的含量会显著升高，成为苯丙酮尿症诊断与病情监测的关键生物标志物。

科研人员通过对苯丙酮酸的深入研究，能够精准剖析苯丙酮尿症的发病机制。利用先进的代谢组学技术，追踪苯丙酮酸在体内的代谢流向，发现其异常积累会干扰神经递质的合成，影响大脑的正常发育和功能，这解释了为何苯丙酮尿症患者常伴有智力发育迟缓、神经系统症状等表现。同时，围绕苯丙酮酸展开的研究，还揭示了其与其他代谢途径之间的复杂交互作用，为全面理解代谢疾病的网络调控机制提供了关键线索。

在临床诊断方面，检测血液或尿液中的苯丙酮酸含量是诊断苯丙酮尿症的重要手段。高效液相色谱（HPLC）等先进检测技术的应用，使得对苯丙酮酸的定量分析变得快速、准确。通过早期筛查和精准诊断，能够及时对苯丙酮尿症患者采取低苯丙氨酸饮食等干预措施，有效控制病情发展，提高患者生活质量。而且，在评估治疗效果时，持续监测苯丙酮酸水平的变化，可以直观反映治疗方案是否有效，为调整治疗策略提供依据。

对于药物研发人员而言，苯丙酮酸是开发新型治疗药物的重要靶点。以降低苯丙酮酸水平、恢复正常代谢为目标，科研人员致力于寻找能够激活 PAH 活性或调节旁路代谢途径的药物。目前，已有一些针对苯丙酮尿症的药物研发项目基于对苯丙酮酸代谢机制的研究展开，部分药物在临床试验中展现出了良好的治疗前景，有望为患者带来更有效的治疗选择。

在代谢疾病研究的漫漫征途中，苯丙酮酸以其独特的代谢地位和丰富的研究价值，成为连接基础研究与临床应用的关键纽带。它如同一个精准的 “信号灯”，为科研人员指引着探索代谢疾病奥秘的方向，为改善患者健康状况提供了强大动力。相信随着研究的不断深入，苯丙酮酸将在代谢疾病防治领域发挥更大的作用，助力人类攻克更多代谢疾病难题，迎来更健康的未来。